Miocardiopatía restrictiva por amiloidosis de cadenas ligeras. Mejoría post CYBORD.

Autores/as

  • Zuilma Yurith Vasquez Ortiz Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zuvirán
  • Adriana E. Viñas Mendieta Centro Médico Naval "Cirujano Mayor Santiago Távara"
  • Rolando D. Ramirez Cervantes Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán
  • Sandra Rosales Uvera Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán
  • Maria Jose Lizardo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

DOI:

https://doi.org/10.37615/retic.v5n3a7

Palabras clave:

ecocardiografía, amiloidosis, insuficiencia cardiaca

Resumen

La amiloidosis cardíaca AL es una enfermedad por depósito extracelular de proteínas insolubles; sin tratamiento la supervivencia suele ser inferior a seis meses tras el inicio de síntomas de falla cardiaca. El esquema CYBORD-D es de primera elección por su seguridad y evolución favorable. Presentamos el caso de un paciente con amiloidosis AL con clínica de disfunción cardíaca y extracardíaca severa, además con todos los parámetros laboratoriales y ecocardiográficos de mal pronóstico. Al año de seguimiento, tras ocho ciclos de esquema CYBORD, presentó gran mejoría clínica, respuesta hematológica completa, disminución de biomarcadores cardíacos y progreso favorable de función cardíaca.

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AL Amyloidosis for the Cardiologist and Oncologist: Epidemiology, Diagnosis, and Management - ScienceDirect. Accessed April 8, 2022. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2666087319300134

Kourelis TV, Kyle RA, Dingli D, et al. Presentation and Outcomes of Localized Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis. Mayo Clin Proc. 2017;92(6):908-917. doi: https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2017.02.016 DOI: https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2017.02.016

Morgan GJ, Kelly JW. The Kinetic Stability of a Full-Length Antibody Light Chain Dimer Determines whether Endoproteolysis Can Release Amyloidogenic Variable Domains. J Mol Biol. 2016;428(21):4280-4297. doi: https://doi.org/10.1016/j.jmb.2016.08.021 DOI: https://doi.org/10.1016/j.jmb.2016.08.021

Fine NM, Davis MK, Anderson K, et al. Canadian Cardiovascular Society/Canadian Heart Failure Society Joint Position Statement on the Evaluation and Management of Patients With Cardiac Amyloidosis. Can J Cardiol. 2020;36(3):322-334. doi: https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.12.034 DOI: https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.12.034

Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases | European Heart Journal | Oxford Academic. Accessed April 9, 2022. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/16/1554/6212698?login=false DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab072

Lee Chuy K, Drill E, Yang JC, et al. Incremental Value of Global Longitudinal Strain for Predicting Survival in Patients With Advanced AL Amyloidosis. JACC CardioOncology. 2020;2(2):223-231.doi: https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.012 DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.012

Salinaro F, Meier-Ewert HK, Miller EJ, et al. Longitudinal systolic strain, cardiac function improvement, and survival following treatment of light-chain (AL) cardiac amyloidosis. Eur Heart J - Cardiovasc Imaging. 2017;18(9):1057-1064. doi: https://doi.org/10.1093/ehjci/jew298 DOI: https://doi.org/10.1093/ehjci/jew298

Clemmensen TS, Eiskjær H, Ladefoged B, et al. Prognostic implications of left ventricular myocardial work indices in cardiac amyloidosis. Eur Heart J - Cardiovasc Imaging. 2021;22(6):695-704. doi: https://doi.org/10.1093/ehjci/jeaa097 DOI: https://doi.org/10.1093/ehjci/jeaa097

Palladini G, Lavatelli F, Russo P, et al. Circulating amyloidogenic free light chains and serum N-terminal natriuretic peptide type B decrease simultaneously in association with improvement of survival in AL. Blood. 2006;107(10):3854-3858. doi: https.//doi.org/10.1182/blood-2005-11-4385 DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2005-11-4385

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Publicado

2022-12-31

Cómo citar

1.
Vasquez Ortiz ZY, Viñas Mendieta AE, Ramirez Cervantes RD, Rosales Uvera S, Jose Lizardo M. Miocardiopatía restrictiva por amiloidosis de cadenas ligeras. Mejoría post CYBORD. Rev Ecocar Pract (RETIC) [Internet]. 31 de diciembre de 2022 [citado 19 de abril de 2024];5(3):31-6. Disponible en: https://imagenretic.org/RevEcocarPract/article/view/493