Miocardiopatía restrictiva por amiloidosis de cadenas ligeras. Mejoría post CYBORD.
DOI:
https://doi.org/10.37615/retic.v5n3a7Palabras clave:
ecocardiografía, amiloidosis, insuficiencia cardiacaResumen
La amiloidosis cardíaca AL es una enfermedad por depósito extracelular de proteínas insolubles; sin tratamiento la supervivencia suele ser inferior a seis meses tras el inicio de síntomas de falla cardiaca. El esquema CYBORD-D es de primera elección por su seguridad y evolución favorable. Presentamos el caso de un paciente con amiloidosis AL con clínica de disfunción cardíaca y extracardíaca severa, además con todos los parámetros laboratoriales y ecocardiográficos de mal pronóstico. Al año de seguimiento, tras ocho ciclos de esquema CYBORD, presentó gran mejoría clínica, respuesta hematológica completa, disminución de biomarcadores cardíacos y progreso favorable de función cardíaca.
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AL Amyloidosis for the Cardiologist and Oncologist: Epidemiology, Diagnosis, and Management - ScienceDirect. Accessed April 8, 2022. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2666087319300134
Kourelis TV, Kyle RA, Dingli D, et al. Presentation and Outcomes of Localized Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis. Mayo Clin Proc. 2017;92(6):908-917. doi: https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2017.02.016 DOI: https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2017.02.016
Morgan GJ, Kelly JW. The Kinetic Stability of a Full-Length Antibody Light Chain Dimer Determines whether Endoproteolysis Can Release Amyloidogenic Variable Domains. J Mol Biol. 2016;428(21):4280-4297. doi: https://doi.org/10.1016/j.jmb.2016.08.021 DOI: https://doi.org/10.1016/j.jmb.2016.08.021
Fine NM, Davis MK, Anderson K, et al. Canadian Cardiovascular Society/Canadian Heart Failure Society Joint Position Statement on the Evaluation and Management of Patients With Cardiac Amyloidosis. Can J Cardiol. 2020;36(3):322-334. doi: https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.12.034 DOI: https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.12.034
Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases | European Heart Journal | Oxford Academic. Accessed April 9, 2022. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/16/1554/6212698?login=false DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab072
Lee Chuy K, Drill E, Yang JC, et al. Incremental Value of Global Longitudinal Strain for Predicting Survival in Patients With Advanced AL Amyloidosis. JACC CardioOncology. 2020;2(2):223-231.doi: https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.012 DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.012
Salinaro F, Meier-Ewert HK, Miller EJ, et al. Longitudinal systolic strain, cardiac function improvement, and survival following treatment of light-chain (AL) cardiac amyloidosis. Eur Heart J - Cardiovasc Imaging. 2017;18(9):1057-1064. doi: https://doi.org/10.1093/ehjci/jew298 DOI: https://doi.org/10.1093/ehjci/jew298
Clemmensen TS, Eiskjær H, Ladefoged B, et al. Prognostic implications of left ventricular myocardial work indices in cardiac amyloidosis. Eur Heart J - Cardiovasc Imaging. 2021;22(6):695-704. doi: https://doi.org/10.1093/ehjci/jeaa097 DOI: https://doi.org/10.1093/ehjci/jeaa097
Palladini G, Lavatelli F, Russo P, et al. Circulating amyloidogenic free light chains and serum N-terminal natriuretic peptide type B decrease simultaneously in association with improvement of survival in AL. Blood. 2006;107(10):3854-3858. doi: https.//doi.org/10.1182/blood-2005-11-4385 DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2005-11-4385
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